Εξωκοιλιακή Δεσμοειδής Ινομάτωση (Extra – Abdominal Fibromatosis) – Παρουσίαση περιστατικού και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Η εργασία παρουσιάστηκε στο 33ο Πανελλήνιο συνέδριο Χειρουργικής & International surgical forum που έλαβε χώρα στην Αθήνα από 11-15 Νοεμβρίου 2023. Σκοπός της η περιγραφή της διάγνωσης και αντιμετώπισης της εξωκοιλιακής δεσμοειδούς ινωμάτωσης. Πρόκειται για σπάνιο όγκο ινώδους ιστού με χαμηλόβαθμη κακοήθεια και υψηλή πιθανότητα υποτροπής (25-77%). Σποραδική (85%): εξωκοιλιακή (60%) και κοιλιακού τοιχώματος (25%) και μη σποραδική: ενδοκοιλιακή – μεσεντέριο (15%). Συνήθης ηλικία εμφάνισης 35-40 ετών, 70% γυναίκες. Επεκτείνεται τοπικά, όχι απομακρυσμένες μεταστάσεις. Ενοχοποιούνται τραυματισμοί, διαταραχές οιστρογόνων, χρωμοσωμικές ανωμαλίες γονιδίου κατενίνης b-1 (CTNNB1) και σχέση με σύνδρομα οικογενούς πολυποδίασης και Gardner. Ο εξωκοιλιακός δεσμοειδής όγκος εκδηλώνεται συνήθως στο μυ, την περιτονία και την απονεύρωσή του στα κάτω άκρα, ως ψηλαφητή μάζα, με πόνο, περιορισμό κίνησης στο βάδισμα και παραισθησία. Προτεινόμενη μέθοδος απεικόνισης η MRI. Διάγνωση με core biopsy, ανοσοϊστοχημικά εκφράζεται με (+) υποδοχείς ανδρογόνων και β-οιστρογόνων, 80% παρουσιάζει ανώμαλο πυρηνικό εντοπισμό β-κατενίνης. Επιλογές θεραπείας: στρατηγική χειρουργικής watch and wait, επεμβατική radiofrequency ablation και cryoablation υπό CT, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία με αναστολείς τυροσίνης κινάσης (TKIS) ή μεθοτρεξάτη+βινπλαστίνη σε συνδυασμό με δοξορουμπικίνη, βινκριστίνη, ακτινομυκίνη και κυκλοφωσφαμίδη. Φαρμακευτική αγωγή με αντιοιστρογόνα και ΜΣΑΦ. Χειρότερη πρόγνωση αν ηλικία <37, μέγεθος όγκου >7 cm. Η θεραπεία του δεσμοειδούς όγκου αποτελεί ακόμη πρόκληση. Προκρίνεται παρακολούθηση χωρίς χειρουργική για 1-2 χρόνια και προτείνεται χημειοθεραπεία με TKIs όταν μεγαλώνει ο όγκος και δίνει συμπτώματα.

Βιβλιογραφία:
1) Evolving strategies for management of desmoid tumor. Cancer. 2022 Aug 15;128(16):3027-3040.
2) Current management and recent progress in desmoid tumors. Cancer Treat Res Commun. 2022;31:100562.
3) Extra-abdominal desmoid tumor fibromatosis: a multicenter EMSOS study. BMC Cancer. 2021 Apr 20;21(1):437.
4) Management of aggressive fibromatosis. Oncol Lett. 2021 Jan;21(1):43.
5) Usefulness of surgical treatment for asymptomatic patients with extra-peritoneal desmoid-type fibromatosis: a systematic review and meta-analysis. Jpn J Clin Oncol. 2020 May 5;50(5):574-580.