Σκληρυντικός αγγειοματώδης μετασχηματισμός σπληνός (Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen) – Παρουσίαση περιστατικού και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Η εργασία παρουσιάστηκε στο 16ο Πανελλήνιο συνέδριο Λαπαροσκοπικής και Ρομποτικής χειρουργικής. Σκοπός της η παρουσίαση περιστατικού και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας για τον Σκληρυντικό αγγειωματώδη μετασχηματισμός του σπληνός (Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen). Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια καλοήθη αγγειακή βλάβη αβέβαιης αιτιολογίας που προέρχεται από τον κόκκινο πολφό του σπληνός. Η παθογένεση δεν είναι ακόμη σαφής. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Martel et al. το 2004. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες μεταξύ 30 και 60 ετών. Κλινικά είναι ασυμπτωματικός ή προκαλεί κόπωση, άτυπα κοιλιακά άλγη και διάταση κοιλίας. Συνήθως ανακαλύπτεται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις χωρίς παθογνωμονικά χαρακτηριστικά, στην αξονική τομογραφία αναγνωρίζεται ως μία μεγάλη μονήρης υπόπυκνη μάζα. Στη μαγνητική τομογραφία περιγράφεται ως “spoke-wheel pattern”, που αντιστοιχεί σε ένα κεντρικό ακτινικό ινώδες στρώμα με ινώδη διαφράγματα που διαχωρίζουν αγγειωματώδη οζίδια. Η διαγνωστική προσέγγιση με παρακέντηση δια λεπτής βελόνης (FNA) ενέχει κίνδυνο αυτόματης ρήξης μεγάλων αγγείων και πιθανότητα εξάπλωσης κακοήθειας. Λόγω του μεγέθους του προσομοιάζει με πρωτοπαθή κακοήθεια σπληνός ή μεταστατική νόσο. Στη διαφορική διάγνωση εμπλέκονται το αιμαγγείωμα του σπληνός, το λέμφωμα, το αγγειοσάρκωμα, μεταστάσεις από μελάνωμα και κακοήθεις όγκοι του πνεύμονα και του μαστού. H διάγνωση τίθεται με ιστοπαθολογική εξέταση μετά από σπληνεκτομή. Αναδεικνύονται πολυάριθμοι αγγειακοί όζοι που διαχωρίζονται μεταξύ τους με ινοσκληρυντικό στρώμα από αιμοσιδηρινοφάγα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Ο σκληρυντικός αγγειοματώδης οζώδης μετασχηματισμός σπληνός είναι μία σπάνια καλοήθης νόσος. Διαγιγνώσκεται δύσκολα λόγω των άτυπων κλινικών και απεικονιστικών χαρακτηριστικών και απαιτεί σπληνεκτομή και ιστολογική επιβεβαίωση. Δεν απαιτείται συμπληρωματική μετεγχειρητική θεραπεία κι έχει πολύ καλή πρόγνωση.

Βιβλιογραφία:
1) Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen: A Diagnostic Conundrum. J Belg Soc Radiol. 2022; 106(1): 12
2) Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Laparoscopically Resected Spleen: Case Reports and Review of the Literature. Surg Case Rep. 2025; 11(1): 24-0057
3) Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation (SANT): A Rare Splenic Tumor and Unusual Cause of Anemia. Am J Case Rep. 2021; 22: e933598-1–e933598-7
4) Sclerosing Αngiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion. Am J Surg Pathol. 2004 Oct;28(10):1268-79.